Dr. Bledi Kalaja, mjek hematolog pranë Qendrës Kombëtare të Hemofilisë, QSUNT
Dita ndërkombëtare e Hemofilisë është 17 Prilli, dhe çdo vit në këtë datë është e rëndësishme të japim informacion për ndërgjegjësimin ndaj kësaj sëmundje, për një identifikim dhe diagnostikim sa më të hershëm, në mënyrë që ajo të mos bëhet kërcënuese për jetën.
Qendra Kombëtare e Hemofilisë është e vendosur pranë Qendrës Spitalore Universitare “Nënë Tereza”. Ajo trajton pacientët me hemofili, si dhe me patologji të tjera të rralla të lindura të koagulimit të gjakut. do pacient i regjistruar pranë Qendrës disponon të dhënat laboratorike,imazherike, konsultat e ndryshme si dhe ndjekjen periodike klinike në mënyrë të rregullt.
Qendra luan rol të rëndësishëm edhe në edukimin e pacienteve dhe familjarëve të tyre në lidhje me sëmundjen dhe impaktin social ekonomik të sëmundjes. Luan rol të rëndësishëm në rritjen e ndërgjegjësimit në komunitetin e mjekëve,institucioneve shtetërore,dhe popullatës në përgjithësi.
QKH bën përpjekje të vazhdueshme në përmirësimin e cilësisë së jetës të kësaj kategorie pacientësh.
Aktualisht pranë Qendrës Kombëtare tëHemofilisë janë të rregjistruar rreth 253 pacientë me Hemofili nga të cilët 35 pacientë jane Hemofilia B dhe 218 paciente me Hemofilia A (regjistrimi është në dinamikë).
Qendra Kombëtare e Hemofilisë bashkëpunon gjithashtu në projekte të ndryshme për përmirësimin e cilësisë së jetës së këtyre pacientëve dhe promovimin e sëmundjes edhe me organizata ndërkombetare si Federata Botërore e Hemofilisë (për trajnimin e personelit shëndetësor etj), me Novonordisk Haemophilia Foundation (për trajnimin e personelit shëndetësor apo në edukimin e mjekëve apo pacientëve dhe familjarëve të tyre si dhe promovime të ndryshme etj.
Çfarë duhet të dimë për Hemofilinë
Hemofilia është një çrregullim i koagulimit të gjakut. Shumë faktor koagulues që ndodhen në plazëm (produkt gjaku) punojnë së bashku për të formuar mpiksjen, pra ndalimin e gjakderdhjes. Tek njerëzit me hemofili mungon një nga faktorët që bën koagulimin (mpiksjen e gjakut), ose niveli i faktorit është i ulët. Kjo bën që gjaku të këtë vështirësi në mpiksje, kështu që gjakderdhja vazhdon më gjatë se zakonisht, jo më shpejt. Meqë plazma ka disa faktorë koagulues atëhere secili faktor është quajtur me një shifër romake.
Shembull :VIII= Tetë IX= Nëntë
A është hemofilia e njëjtë?
Personat me nivel të ulët të faktorit VIII kanë hemofili A.
Personat me nivel të ulët të faktorit IX kanë hemofili B.
Hemofilia mund të jetë e formës së lehtë, të mesme ose të rëndë, kjo varet nga niveli i fakotrit koagulues
Personat qё vuajnё nga forma e rёndё e hemofilisё kanё hemoragji tё herёpashershme nё muskuj dheartikulacione. Hemoragjitё tek ata ndodhin njё apo 2 herё nё javё dhe shpesh herё ёshtё spontane, prapa njё shkak.
Personat me hemofili tё formёs sё mesme kanё episode tё hemoragjive spontane mё tё rralla, dhe
zakonisht pas lёndimeve apo goditjeve.
Personat me hemofili tё formёs sё lehtё zakonisht pёson hemoragji vetёm gjatё traumave apo
ndёrhyrjeve kirurgjikale
Si merret Hemofilia?
Njerzit lindin me hemophili. Ata nuk mund ta marrin atë nga dikush. Zakonisht Hemofilia është e trashëguar që do të thotë se ajo transmetohet përmes genit prindëror. Genet transmetojnë mesazhe për mënyrën se si punojnë qelizat e trupit. Për shembull, ato përcaktojnë ngjyrën e flokëve dhe të syve të një personi
Cilat janë mundësitë që një fëmijë të lindi me hemofili?
- Genet gjënden në kromozome. Dy nga këto kromozome (të quajtura X dhe Y) përcaktojnë seksin e një personi. Femrat lindin me dy Xs ndërsa meshkujt lindin me një kromzom X dhe një Y.
- Geni i hemofilisë ndodhet në kromozomin X.
- Një burrë me hemofili transmeton genin me hemofili të gjithë vajzave të tija, por jo djalit të tij. Vajzat e tija quhen mbartëse sepse ato mbartin genin e hemofilisë
- Kur një vajzë mbartëse lind një fëmijë, shanset që ajo të transmetojë genin e hemofilisë janë 1 në 2. Nëse ajo kalon genin hemofilik djalit të saj, ai do të ketë hemofili.Nëse ajo ja kalon genin vajzës së saj ajo do të jetë mbartëse si nëna e saj
- Fëmija mund të lindi hemofilik edhe nëse nëna e tij nuk është mbartëse. Kjo ndodh sepse geni i faktorit VIII ose IX ka ndryshuar vetëm në trupin e fëmijës.
- Një në tre fëmijë me hemofili nuk ka një histori familjare.
Cilat janё shenjat dhe simptomat e sёmundjes?
Shenjat e Hemofilisё A dhe B janё tё njёjta:
- Nxirrje e lёkurёs, Hematoma
- Hemoragji nё muskuj dhe artikulacione
- Hemoragji spontane(hemoragji nga hundёt apo hemoragji tё tjera qё ndodhin pa shkak)
- Hemoragji e zgjatur pas prerjes, heqjes sё dhёmbёve, ndёrhyrjeve kirurgjikaleapo goditjeve,
aksidenteve.
A është e shërueshme kjo sëmundje?
Personi i lindur me hemofili do ta ketë atë përgjatë gjithë jetës. Niveli i faktorti VIII ose IX në gjakun e tij zakonisht qëndron i njëjtë përgjatë gjithë jetës. Nuk është një sëmundje e shërueshme, por patjetër që trajtohet sipas protokolleve të përcaktuara.
Disa këshilla për pacientët hemofilikë
Si mund ti trajtojmë gjakëderdhjet me ndihmën e parë?
- Aplikoni ndihmën e parë sa më shpejt të jetë e mundur për të kufizuar sasinë e gjakderdhjes dhe dëmtimin e mëtjshëm. Bëjeni këtë edhe nëse më vonë do trajtoheni me faktor.
- PUSHONI: Krahu ose këmba duhet të mbështeten në një jastëk ose të vendosen në një fashë. Personi nuk duhet të lëvizë me artikulacionin ku ka gjakderdhje apo të eci.
- AKULL: Mbështillni një pako akulli në një peshqir të lagur dhe vëreni atë mbi vendin ku ka ndodhur gjakderdhja. Pas 5 minutash, hiqeni akullin për të paktën 10 minuta. Alternojeni: 5 minuta mbi gjakderddhje, 10 minuta jashtë, për aq kohë sa artikulacioni të ndjehet i nxehtë. Kjo mund të ndihmojë në uljen e dhimbjeve dhe të kufizojnë gjakderdhjen.
- MBESHTJELLJA: Artikulacionin ku ka ndodhur gjakëderdhja mund ta mbështillni me një fasho apo çorape elastike. Ky presion i lehtë mund të ndihmojë në kufizimin e gjakderdhjes dhe të lehtësoj artikulacionin. Në rast se kemi një gjakderdhje në muskuj mbështellja duhet bërë me kujdes nëse dyshojmë për një nerv të dëmtuar.
- NGRITJA: Ngrije zonën ku ka ndodhur gjakderdhja mbi nivelin e zemrës. Kjo mund të ngadalësoj gjakderdhjen duke zvogëluar presionin në zone.
Çfarë mund të bëhet për të qëndruar të shëndetshëm?
Trajtimi mjekësor është vetëm një pjesë e shëndetit të mire. Personat me hemofili duhet:
- Të ushtrojnë aktivitet fizik dhe të rrinë në formë.
- Të veshin mbrojtës të përshtatshëm për sport apo aktivitet.
- Të kryejnë kontrolle të rregullta mjekësore duke përfshirë dhe ekzaminimn e muskujve dhe artikulacionieve
- Të kryejnë të gjitha vaksinimet e rekomanduara duke përfshirë dhe mbrojtien nga Hepatitit A dhe Hepatiti B
- Të mbajnë një peshë trupi të shëndetshme. Personat të cilët nuk ushtrohen janë të predispozuar për të vënë peshë. Personat me hemofili duhet të kontrollojnë peshën e tyre duke evituar kështu ushtrimini e presionit në artikulacione, sidomos në rast se vuajnë nga artriti.
Përsa i përket shëndetit emocional, sa i rëndësishëm është ai?
Të jetosh me hemofili shkakton stres. Ky stres mund të ndikojë në anëtarët e familjes, si dhe personin me hemofili. Mund të ndihmojë të:
- Mësosh sa më shumë të jetë e mundur në lidhje me hemofilinë. Njohuria i ndihmon njerëzit të kenë më shumë kontroll.
- Takohesh me persona të tjerë me hemofili. Ndarja e njohurive mund të reduktojë stresin.
- Bëhu pjesë e shoqatave dhe organizatave të hemofilisë.